Manifestaciones oculares
Glaucoma
La complicación oftalmológica más severa del SSW es el glaucoma. El primer signo de alarma es la presencia de hemangioma en la zona ocular (concretamente en el párpado superior), y se recomienda visitar al oftalmólogo en las primeras semanas de vida. De igual manera, el glaucoma puede aparecer a cualquier edad -aunque en menor medida- en pacientes que no presenten lesión vascular en el párpado superior, por lo que se recomienda evaluaciones frecuentes con el oftalmólogo.
El glaucoma bilateral puede ocurrir en pacientes en los que la piel se ve afectada de forma bilateral. El glaucoma se produce en aproximadamente el 30-70 % de las personas con el Síndrome de Sturge Weber, y se suele diagnosticar en un 60% de los casos desde el nacimiento o en la infancia temprana. También existe la posibilidad de desarrollar glaucoma en la niñez o la edad adulta.
Pero ¿qué es exactamente el glaucoma? Se trata de una neuropatía óptica caracterizada por un aumento de la presión dentro del globo ocular que causa un daño progresivo del nervio óptico y del campo visual. Se diagnostica con una sencilla prueba que consiste en medir la presión ocular (tonometría), donde también se analiza el estado del nervio óptico.
Para su tratamiento, se recurre al control de la presión ocular mediante la terapia tópica de gotas oculares, y si esto no funciona es necesaria la cirugía con el fin de disminuir la producción de líquido intraocular y aumentar el flujo de salida, estabilizando así la presión ocular. Existen diferentes tipos de cirugía, siendo las más frecuentes la trabeculectomía o la goniotomía. En ocasiones, se precisa de un tratamiento combinado de cirugía y gotas oculares.
Existen otras complicaciones oftalmológicas en el SSW como la hemianopsia, y la ambliopía u ojo vago, que se puede tratar con éxito a edad temprana con parches y decoloración de la conjuntiva. Asimismo se han descrito hemorragias retinianas, desprendimiento de retina y buftalmos secundarios (aumento del tamaño del ojo) al angioma coroideo. En los bebés, puede acompañarse de fotofobia (sensibilidad a la luz), lagrimeo y blefaroespasmo (intensa compresión de los párpados para evitar estímulos brillantes).
Hemianopsia
La hemianopsia homónima es la ausencia de visión hacia un lado del campo visual en ambos ojos. Por ejemplo, el paciente ve sólo la parte derecha en ambos ojos. La parte izquierda es ciega y por lo tanto no existe para el paciente. No se trata realmente de un problema oftalmológico sino neurológico ya que no se ve afectado la agudeza visual. Aunque la causa sea neurológica, los tratamientos rehabilitadores de la hemianopsia y su seguimiento los lleva a cabo el oftalmólogo.
En el caso del SSW se produce cuando la zona occipital del cerebro se encuentra afectada por el angioma leptomeníngeo, generando que la señal eléctrica que llega a través del nervio óptico no se procese convenientemente en el cerebro. Este hecho provoca una pérdida de campo de visión en ambos ojos, contralateral al lóbulo occipital afectado, es decir, si un paciente tiene afectación cerebral del hemisferio derecho, en caso de padecer hemianopsia esta será del campo de visión izquierdo en ambos ojos.
La hemianopsia puede ser completa o parcial (cuadrantanopsia). Para su correcto diagnóstico es necesario realizar un estudio de campo visual (estudio campimétrico), lo que requiere de la colaboración del paciente, por lo que en niños pequeños y bebés es muy difícil de evaluar. Las técnicas de rehabilitación enseñan al paciente a realizar movimientos oculares para compensar el campo visual ciego, reeducando al paciente para que pueda desarrollar con normalidad todas las actividades de la vida diaria.
