Manifestaciones cutáneas Sturge Weber

MANCHA EN VINO DE OPORTO

La mancha en vino de Oporto (PWS, del inglés Port Wine Stain) es una mancha capilar de color rosa profundo. Es el primer indicador de sospecha de Síndrome de Sturge Weber, aunque quizás sea el menos importante de los síntomas a nivel médico. No debe confundirse con angiomas de nacimiento, los cuales tienden a desaparecer de forma espontánea a lo largo de la infancia, por lo que ante la existencia de una mancha en el momento del nacimiento ésta debe ser evaluada convenientemente por el dermatólogo.

Tres de cada 1.000 niños nacen con una mancha en vino de Oporto, pero tan solo el 8-15% serán diagnosticados con el Síndrome de Sturge Weber (si es que finalmente existe también afectación cerebral y/o riesgo de glaucoma), especialmente cuando se ve involucrada la rama V1 del nervio trigémino afectando a la zona de la frente y el párpado superior.

Esta marca de nacimiento facial también llamada Nevus Flammeus se debe a un exceso de capilares justo debajo de la superficie de las áreas involucradas. Son suaves, planos, de aspecto rosáceo y se presentan de diferentes tamaños en la cara, cuello e incluso cuerpo. Suelen crecer de forma proporcional al crecimiento del niño, y cuando no se tratan convenientemente pueden cambiar de textura a lo largo del tiempo, pudiendo engrosarse y tomar color más rojo oscuro o violáceo en la edad adulta.

Tratamiento

Sin embargo, mediante la aplicación de tratamientos láser de colorante pulsado (hasta el momento el método más eficaz utilizado), se puede aclarar y reducir mucho el color de la mancha en vino de Oporto, siendo hasta el momento pocos los casos que han conseguido la desaparición completa de ésta. La tecnología láser ha mejorado drásticamente en los últimos años y continúa haciéndolo.

La duración del tratamiento suele alargarse durante años. La respuesta al tratamiento depende de la reacción de cada paciente, su edad, tipo de piel y la dosis de energía láser. Una vez aplicado el tratamiento, durante las siguientes dos semanas aparecen sobre la mancha puntos más rojos (parecido a moratones) debidos a los disparos del láser que paulatinamente van reduciéndose hasta desaparecer de nuevo. Habitualmente se practica el tratamiento con una frecuencia mensual y especialmente en los meses de invierno cuando el sol es menos fuerte.

Sin embargo, el tratamiento láser no es solo un recurso estético, ya que también es útil para prevenir el cambio de forma y color del angioma con el paso del tiempo, así como el peligro de sangrado existente debido a la sobrecapilaridad de la zona, por lo que, una vez alcanzado el nivel máximo de reducción de la mancha en cada paciente, suele ser aconsejable mantener al menos una sesión de mantenimiento al año.

El tratamiento temprano (antes del año de edad) puede ser beneficioso y de mayor eficacia (menor número de sesiones necesarias) y algunos pacientes son tratados desde los primeros meses de vida. Sin embargo su aplicación a estas edades suele hacerse sin la aplicación de anestesia general ni cremas anestésicas por lo que, aunque la duración del tratamiento es corta, los bebés suelen llorar mucho durante su aplicación.

Dependiendo de la edad del paciente, la ubicación y la extensión del angioma, el láser se puede aplicar en consulta ambulatoria con crema anestésica local (adultos) o bien bajo ingreso hospitalario, con anestesia general.

Asimismo, existen en el mercado maquillajes de efecto “camuflaje” con muy buenos resultados.

Hay que tener en cuenta que la existencia de una mancha en vino de Oporto, especialmente en edades como la adolescencia, puede acompañarse de problemas psicológicos como falta de autoestima, falta de confianza y problemas en sus relaciones sociales, en cuyo caso se recomienda el apoyo de profesionales.

PROBLEMAS MAXILOFACIALES

Cuando el angioma afecta a la boca, nos encontramos con algunos problemas orales y periodontales. La mayoría de los angiomas orales se sitúan en el mismo lado que el nevus facial.

La manifestación más común es la hinchazón de los tejidos blandos orales. Otras complicaciones orales son el agrandamiento de una parte del hueso de la mandíbula (donde se posicionan los dientes), el paladar excesivamente arqueado y la mordida abierta. En menor medida, se ha registrado agrandamiento de un lado o disminución del tamaño de la mandíbula del lado opuesto a la lesión facial. La vascularidad aumentada de los huesos de la mandíbula puede producir una erupción prematura de los dientes permanentes, ubicaciones inusuales de los dientes, problemas periodontales como bolsillos o la pérdida de la adherencia de los dientes a la mandíbula, produciendo la pérdida prematura de las piezas dentales. Además, existe riesgo de sangrado grave en la extracción de los dientes, para lo que se deben tomar con precaución las medidas oportunas por parte del odontólogo especializado.

Se recomienda una higiene oral exhaustiva en los pacientes con el SSW para evitar caries, así como visitas periódicas al dentista.

Siguenos en facebook
Siguenos en Twitter